Co jsou funkční poruchy hybnosti?

Přítomnost funkční poruchy hybnosti znamená abnormální polohu nebo pohyb části těla následkem nesprávného fungování nervové soustavy (tedy nikoliv v důsledku neurologického onemocnění).

Detailnější informace o jednotlivých typech pohybů jsou k nalezení na příslušných stránkách věnujících se danému příznaku (Functional Tremor, Functional Dystonia/Spasms, Functional Jerks/Myoclonus, Functional Gait Disorder).  Jednotlivé příznaky se mohou vyskytovat samostatně, nebo v kombinacích.

Pacienti s FPH mohou mít celou řadu příznaků, které v závislosti na jejich tíži mohou výrazně omezovat každodenní život:

Třes – Dolní a/nebo dolní končetiny se neovladatelně třesou. Funkční třes bývá proměnlivého charakteru. Odvedením pozornosti může i zmizet, jindy však představuje velké omezení.

Záškuby/Trhavé pohyby – “Škubavé pohyby” objevující se například v reakci na silné zvuky, určité druhy záblesku nebo v odpovědi na náhlou bolest.

Spasmy (křeče)/kontraktury/dystonie – Abnormální poloha rukou či nohou, kterou je velmi obtížné překonat. Může se jednat o dočasný, přechodný problém (spasmus, křeč) nebo nabírá dlouhodobějšího, chronického rázu (fixní/funkční dystonie nebo kontraktura). Pacienti s funkční dystonií často mívají tzv. zaťatou pěst (clenched hand) nebo invertovaný (vtočený) kotník.

Problémy s chůzí – Součástí funkčního onemocnění může být široká škála problémů s chůzí. Nejčastější je “chůze s tažením nohy po podložce” u pacientů s funkční slabostí jedné nohy. Další typy jsou obecně spojené s nejistotou v chůzovém vzorci většinou v důsledku proběhlých pádů a z toho vyplývajícím strachem z možných pádů v budoucnu.

Na rozdíl od jiných poruch hybnosti (např. Parkinsonovy nemoci) není funkční porucha hybnosti způsobena poškozením nebo onemocněním nervového systému. Je však vyvolána vratným problémem ve fungování nervové soustavy.

Funkční porucha hybnosti se tedy může zlepšit a dokonce i úplně vymizet.

Jak se stanoví diagnóza?

Diagnózu funkčních poruch hybnosti obvykle vysloví neurolog. Stanovení této diagnózy může být obzvláště obtížné, vyžaduje odborné znalosti celé řady často vzácných a někdy až bizarních poruch hybnosti způsobených neurologickými chorobami.

Z tohoto důvodu je těžké shrnout všechny klinické znaky funkčních poruch hybnosti. Poruchy se často vyskytují v souvislosti s úrazem a jejich nástup může být náhlý.  Následují některé příklady.

Tremor (třes) – typický funkční tremor je charakterizován následujícími znaky:

• Třes, který přechodně mizí nebo se mění v rytmu při kopírování pohybů zdravou rukou nebo nohou – tomuto testu se říká “entrainment test”
• Obtíže dělat rytmické pohyby zdravou končetinou
• Období zcela bez třesu
• Variabilní frekvence (tedy proměnlivá “rychlost” třesu)
• Tremor zhoršující se při vynuceném klidu končetiny

Záškuby (myoklonus) – funkční myoklonus se vyznačuje:

• Škubnutím v očekávání hlasitých zvuků či hluku nebo jako reakce na ně (jsou zde ovšem i jiné příčiny)
• Přítomností speciální mozkové vlny nazývané „Bereitschaftspotential“, která obvykle u pacientů s myoklonem vyvolaným neurologickým onemocněním chybí

Benigní záškuby (benigní fascikulace) – Drobné záškuby zejména v okolí očí, v prstech a lýtkách se objevují u většiny lidí. Jsou natolik běžné, že pokud se objeví čas od času, jedná se o normální nález. U některých lidí však frekvence výskytu těchto záškubů roste, jsou tedy mnohem častější (skoro až setrvalé) a to i v několika oblastech těla najednou. Stav může zcela pochopitelně provázet úzkost ohledně původu těchto obtíží, což pak situaci zhoršuje a pacient se tak dostává do bludného kruhu. Generalizované (povšechné) záškuby jsou častější u lékařů a studentů medicíny, u kterých je rozvinuta obava z onemocnění motoneuronu (ALS). Záškuby objevující se v případě funkční poruchy, kdy je ovlivněno celé svalové vlákno jsou ovšem zcela jiného rázu než záškuby pojmenované “fascikulace” v případě zmíněné choroby. Název “benigní fascikulace” je tedy poněkud zavádějícím. Existují i jiné příčiny generalizovaných svalových záškubů, nicméně benigní fascikulace jsou příčinou nejčastější.

Spasmy (dystonie) – Nejčastěji se objevují v oblasti ruky a zápěstí. Ruka se může vyskytnout ve stavu nazývaném „karpopedální křeč“ (viz obrázek). Příčinou ale mohou být i jiné patologické stavy (např. nízká hladina vápníku v krvi), na něž by měl lékař před vyslovením diagnózy funkčních spasmů pomyslet. Karpopedální křeče se vyskytují zejména při hyperventilaci (více informací k nalezení zde).

Pevné/fixní postavení části těla (funkční dystonie) – popisuje abnormální polohu obvykle rukou nebo nohou, která zůstává fixovaná, neměnná po převážnou většinu času nebo stále. Takto fixované polohy jsou obvykle spojeny s určitým stupněm funkční slabosti končetiny a běžně je provází bolest. Tehdy se jedná o překryv s onemocněním zvaným komplexní regionální bolestivý syndrom 1. typu. Dva nejčastější typy funkční dystonie jsou:

1. V ruce (projevy se mohou podobat karpopedální křeči nebo v některých případech ruce, která je “sevřená”).
2. V chodidle, kde se kotník obvykle stáčí dovnitř.
   

Funkční poruchy chůze – zahrnují širokou škálu funkčních chůzových vzorců, kdy k poruše dochází bez přítomnosti průvodního neurologického onemocnění. Mezi tyto patří následující:

1. Tempo chůze je příliš pomalé – velmi pomalá chůze s pocitem váznutí nohy na zemi.
2. “Chůze po ledě” – chůze opatrného charakteru, nohy jsou strnulé a poměrně rozkročené.
3. Přikrčená chůze – pacient vypadá, jako kdyby se krčil. Tento stav je mnohdy provázen strachem z pádu.
4. Náhlé podlomení kolene – typicky v asociaci s funkční slabostí končetin. Je potřeba odlišit i jiné příčiny, např. problémy s kolenem.
5. Nestabilita – nestabilní charakter chůze s náhlými úkroky do strany.

Jak dochází k funkčním poruchám hybnosti?

K funkčním poruchám hybnosti dochází u různých lidí z rozličných důvodů. Některé z vyvolávajících faktorů jsou podobné těm popsaných u funkční slabosti končetin, zejména se jedná o:

Úraz/bolest – U vysokého procenta pacientů s funkční dystonií (a v menší míře i s tremorem) stojí na začátku obtíží bolestivost a/nebo poranění končetiny. Někdy se jedná o překryv s diagnózou nazývanou Komplexní regionální bolestivý syndrom. Poruchy hybnosti popisované u této diagnózy (zejména dystonie) jsou neodlišitelné od těch řazených pod funkčními poruchami hybnosti. Funkční záškuby a tremor se taktéž mohou objevovat u pacientů s chronickými bolestivými syndromy jako bolesti zad nebo krku.